La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una patología progresiva, irreversible y a menudo fatal. Para entenderla mejor desde hace unos años diversos países de Europa, los Estados Unidos e, incluso, China han puesto en marcha registros de pacientes. Gracias a una iniciativa de especialistas latinoamericanos la región ahora también cuenta con el primero de ellos. Permite conocer un poco más a fondo la características de quienes padecen aquí FPI. Además, resalta que la confusión y tardanza en el diagnóstico, así como el limitado acceso a trasplantes pulmonares, son factores que atentan contra un manejo adecuado de la enfermedad.

Fibrosis pulmonar idiopática en América Latina

El Registro Latinoamericano de Fibrosis Pulmonar Idiopática (REFIPI) consiste en un estudio multicéntrico, multinacional, de corte transversal y descriptivo. Allí participaron durante el período 2017-2019 alrededor de 146 especialistas de 14 países de América Latina. La iniciativa fue posible gracias al apoyo de la Asociación Latinoamericana de Tórax (ALAT). En el trabajo-publicado hace unas semanas en la revista Archivos de Bronconeumología– los profesionales tratantes consignaron aspectos demográficos, manifestaciones clínicas, exámenes complementarios, terapias utilizadas y mortalidad desencadenada en pacientes con FPI.

Los enfermos ingresados en el registro lograron cumplir con criterios diagnósticos para FPI (ATS/ERS/ALAT/JRS 2011). De un total de 761, alrededor de un 74,7% de ellos eran varones y la edad promedio ascendía a los 71,9 ± 8,3 años. Dicha distribución está en sintonía con lo observado en otras partes del mundo. La FPI resulta más prevalente en población de sexo masculino y en edades avanzadas. Aquí también fue más frecuente en pacientes con antecedentes de tabaquismo.

De los estertores crepitantes tipo velcro a la biopsia pulmonar

Un 97,2% de los pacientes del REFIPI tenían estertores crepitantes tipo velcro al momento del ingreso. Mientras que en las pruebas de función pulmonar los valores promedios de la capacidad vital forzada (CVF) y la difusión de monóxido de carbono (DLCO) eran de 70,9% y 53,7%, respectivamente. No existieron diferencias significativas en estos parámetros entre los distintos países de la región.

Un dato interesante que arroja el REFIPI es la baja utilización de la biopsia pulmonar quirúrgica en América Latina. Fue realizada solo en 16,3% de los pacientes. Dicha cifra se encuentra por debajo de lo determinado por algunos registros europeos. Por ejemplo, en Alemania el 34,1% de los pacientes recibía una biopsia quirúrgica como parte del algoritmo diagnóstico.

Los responsables del REFIPI creen que esto puede deberse a que dichos trabajos son anteriores y están influenciados por guías antiguas. Son documentos que recomendaban en un paciente con hallazgos tomográficos de neumonía intersticial usual la realización de una biopsia quirúrgica confirmatoria. La conducta de los profesionales del REFIPI, en cambio, parece enmarcarse en directivas más recientes propuestas por la Sociedad Fleischner.

¿Qué tratamientos se están empleando para la fibrosis pulmonar idiopática?

Alrededor de un 72% de los pacientes del REFIPI se encontraban recibiendo al menos un medicamento antifibrótico. En su mayoría se trataba de pirfenidona (49,3%), seguido de nintedanib (13,5%). Además, un 13,5% de ellos había recibido ambos fármacos de manera secuencial.

La tasa de eventos adversos no variaba significativamente en estos pacientes según el antifibrótico empleado. Los más comunes fueron náuseas (25,1%), hiporexia/anorexia (20,2%), y fotosensibilidad (8,5%) para pirfenidona. Mientras que nintedanib se asoció más frecuentemente a diarreas (33,9%) e hiporexia (15,5%). Ambos medicamentos eran bien tolerados y la proporción de pacientes que debían discontinuarlos por eventos adversos resultó ser baja.

Una información relevante que aporta el nuevo registro es la baja utilización de corticoesteroides e inmunosupresores en estos enfermos. Solo un 4,15% de los participantes recibía un esquema que incluía azatioprina, corticoesteroides y N-acetilcisteína. Cabe recordar que en 2011 un estudio demostró que esa triple terapia resulta contraproducente en FPI. Su utilización se asocia a un incremento de la mortalidad y a mayores ingresos hospitalarios en comparación con el placebo.

Aspectos a mejorar en el manejo de los pacientes en América Latina

Durante el periodo de seguimiento se reportaron 88 muertes (11,5%) entre los participantes. Todas tuvieron relación con la FPI y se debieron a exacerbaciones agudas, o bien fueron secundarias a progresión de la enfermedad. Solo el 1,4% de los pacientes pudo acceder a un trasplante pulmonar. Chile fue el país con mayor número de prácticas realizadas (9). Para los autores del REFIPI, ese porcentaje de pacientes trasplantados por FPI en América Latina es bajo y necesita ser elevado.

Otro hallazgo que despierta inquietud es el tiempo que demanda al paciente dar con el diagnóstico de esta patología. La mediana es de 12 meses en Latinoamérica. Ese lapso de tiempo es menor al observado en algunos registros de Europa. Aun así es considerado un problema importante por los autores de este primer registro regional.